Mekkel divertikulu: diaqnostika, klinika və müalicə

TƏSVİR.

  • Mekkel divertikulu mədə-bağırsaq traktının ən geniş yayılmış anadangəlmə qüsurudur.
  • Mekkel divertikulu omfalomezenterik axarın qalıqları kimi tanınan anadangəlmə qüsurlar qrupuna daxildir.
  • Pediatrik xəstələrdə Mekkel divertikulu çox vaxt ağrısız rektal qanaxma kimi özünü təzahür edir.
  • Digər simptomlara isə təkrarlanan qarın ağrısı, qarının gərginliyi və/və ya qusma aiddir.

 

EPİDEMİOLOGİYA.
  • Mekkel divertikulu ilk dəfə Johan Mekkel tərəfindən 1809-cu ildə təsvir edilib.
  • Mekkel divertikulu dölün sarı cism kisəsinin qalığı kimi (daha doğrusu sarı cism kisəsini dölün bağırsaqları ilə birləşdirən toxuma) yenidoğulmuşların təxminən 2%-də müəyyən edilir.
  • Əhalinin 2%-də rast gəlinsə də, Mekkel divertikul yalnız bunların 4-6%-də simptomatik olur.
  • Simptomların inkişafı yaşla bağlı olur və əksər hallarda erkən uşaqlıq dövründə (2 yaş) müşahidə edilir.
  • Araşdırmalar göstərib ki, cərrahi müdaxilə tələb edən xəstələrin 80%-nin yaşı cərrahi əməliyyat zamanı <10 yaşdan kiçik və təxminin 50%-nin yaşı isə <2 yaşdan kiçik olub.

 

BAŞ VERMƏSİ HALLARI.
  • Mekkel divertikulu daha çox kişilərdə müşahidə edilir.
  • Mekkel divertikulu həm də aşağıdakı anadangəlmə qüsurlarla birgə müşahidə edilir:
    • Anorektal atreziya (11%)
    • Ezofaqusun atreziyası (12%)
    • Kiçik omfalosele (25%)
    • Ürək qüsurları
    • Ekzoftalmos
    • Cleft palate
    • Dairəvi pankreas
    • Bir sıra mərkəzi sinir sistemi malformasiyaları

PATOFİZİOLOGİYA.
  • Mekkel divertikul doğru divertikuldur və bağırsaq divarının bütün 3 qatından ibarət olur. Onun qan təchizatı sarı cism axarı (ductus vitellinus və ya ductus omfaloentericus) arteriyasının qalığından təmin edilir.
  • Əksər hallarda divertikul daxildən ileaumun selikli gişası ilə örtülmüş olur. Lakin, Mekkel divertikulunun daxilində ektopik toxuma da tez-tez rast gəlinir.
  • Divertikulların 50%-də ektopik toxuma müəyyən edilir: 
    • Mədə toxuması təxminən 60-85% hallarda rast gəlinir
    • Mədəaltı vəz toxuması 5-16% hallarda rast gəlinir
    • Daha az hallarda isə yoğun bağırsaq və duodenal toxuma rast gəlinir.
  • Simptomatik Mekkel divertikulu hallarının 40-80%-də hər hansı ektopik toxuma müəyyən edilir. Və daha çox mədə və ya mədəaltı vəz tipli toxuma rast gəlinir.

ETİOLOGİYA.
  • Mekkel divertikulu dölün sarı cism axarının (ductus vitellinus və ya ductus omfaloentericus) 7-8-ci gestasiya həftəsi zamanı natamam obliterasiyası (bağlanması) nəticəsində əmələ gəlir. Vsarı cism axarı (ductus vitellinus və ya ductus omfaloentericus) dölün sarı cism kisəsini dölün orta bağırsağı ilə birləşdirən axardır.
  • Sarı cism axarı (ductus vitellinus və ya ductus omfaloentericus) sarı cism kisəsi ilə kommunikasiya edir və dölün qidalandırılması məqsədilə inkişaf edən plasenta sarı cism kisəsini əvəz etdikdə sarı cism axarı involyusiya edir. Bu prosesin baş verməməsi isə müxtəlif anomaliyalara səbəb olur. Mekkel divertikulu isə sarı cism axarı anomaliyalarının 90%-ni təşkil edir.
  • Divertikul bağırsağın antimezenterik divarından inkişaf edir və terminal ileum zonasında ileosekal klapana proksimal yerləşir. Mekkel divertikulun ölçüsü adətən 3-6 sm uzunluğunda olur.
  • Qeyd edilməlidir ki, nazik bağırsağın digər divertikulları daha çox yeyunumda və bağırsağın mezenterik divarında müşahidə edilir.

Şəkil. Sxematik şəkildə sarı cism axarı və ya ductus omfalomesentericus-un malformasiyaları təsvir edilib. A və B - Mekkel divertikulu (divertikulit və ya mədə tipli toxumanın xoralanması səbəbindən qanaxma ilə müşahidə edilir), C və D - Mekkel divertikulu və onu qarın divarına birləşdirən zolaqlar (bitişmələr) təsvir edilib ki, bunlar da volvulus və bağırsaq obstruksiyasına səbəb olur, E -  açıq omfalomezenterik axar, F - omfalomezenterik (sarı cism axarının) sinusu və kistanın formalaşması.

YANAŞI XƏSTƏLİKLƏR.
  • Mekkel divertikulu ilə yanaşı bəzi bədxassəli törəmələr də müəyyən edilə bilər. Bunlar bəzən divertikulun daxilində inkişaf edir və hətta bəzi hallarda obstruktiv simptomlara da səbəb ola bilər.
  • Sarkomalar, karsinoidlər və adenokarsinomalar Mekkel divertikulu ilə (və ya onun daxilində) ən çox rast gəlinən bədxassəli törəmələrdir.

ƏLAMƏTLƏR VƏ SİMPTOMLAR.
  • Rektal qanaxma
  • Obstruksiya - abdominal ağrı/qusma
  • İltihab - yüksək hərarət.
Ümumiyyətlə, Mekkel divertikulu ilə bağlı əsas məqamları yadda saxlamaq üçün xüsusi 2-lər yaddaşçası istifadə edilə bilər:
  • uzunluğu 2 inç (1 inç = 2.5 sm), ileosekal klapandan 2 fut uzaqda (1 fut = 30.48 sm), kişilərdə 2 dəfə çox rast gəlinir, əhalinin 2%-də olur, bunların 2%-də simptomatik olur və daxilində əsasən 2 növ ektopik toxuma (mədə tipli və mədəaltı vəz tipli) aşkar edilir.

ANAMNEZ.
  • Qanaxma
    • Uşaqlarda Mekkel divertikulu özünü ağrısız rektal qanaxma ilə təzahür edir. Bu cür qanaxma həm gizli ola bilər, həm də hemodinamikanın pozulması ilə müşaiyət olunan al qırmızı qanaxma kimi müşahidə edilə bilər.
    • Düşünülür ki, qanaxma divertikul daxilində olan mədə tipli toxumanın yüksək turşuluğa malik sekresiyasının ətraf toxumalara təsiri və bunun nəticəsində həmin toxumalarda xoraların əmələ gəlməsi ilə bağlıdır. Eyni ilə, mədəaltı vəz tipli toxuma tərəfindən qələvi sekresiyalar ətraf toxumaların xoralanmasına və qanaxmaya səbəb ola bilər.
    • Hətta ən ağır dərəcəli hallarda qanaxma məhdud şəkildə baş verir. Bu isə əsasən hipovolemiya nəticəsində qarındaxili damarların daralması ilə bağlıdır.
    • Qanaxma daha çox 5 yaşdan kiçik olan uşaqlarda müşahidə edilir. Qanaxma ilə müşahidə olunan hallarda Mekkel divertikulunun daxilində 90% hallarda mədə tipli toxumanın olduğu müəyyən edilir.
  • Obstruksiya.  
    • Nazik bağırsağın hissəvi və ya tam obstruksiyası baş verə bilər.
    • Bu cür hallarda xəstələrdə təkrarlanan qarın ağrısı, abdominal gərginlik, ürək bulanması və qusma müəyyən edilir.
    • Maraqlıdır ki, böyüklərdə Mekkel divertikulu əksər hallarda özünü məhz obstruktiv simptomlarla biruzə verir. Obstruktiv simptomlar həm də pediatrik xəstələrin 40%-də müəyyən edilir. Obstruksiya adətən invaginasiya nəticəsində baş verir və bu zaman Mekkel divertikulu bu cür hallarda aparıcı nöqtə funksiyasını yerinə yetirmiş olur.
    • Peritondaxili zolaqlar (birləşmələr), volvulus (bağırsaq burulması) və ya daxili yırtıq da obstruktiv simptomlara səbəb ola bilər.
  • İltihab/hərarət
    • Simptomatik divertikulun digər geniş rast gəlinən təzahürü iltihab/divertikulitdir və bu 12-40% hallarda baş verir.
    • Xəstələrdə çox vaxt appendisitə dəlalət edən əlamət və simptomlar müəyyən edilir və dəqiq diaqnoz yalnız cərrahi təftiş zamanı qoyulur.
    • İltihabla bağlı simptom və əlamətlərlə müşahidə edilən xəstələrin 1/3 hissəsində divertikulun infarktı və ya xoralanması səbəbindən onun perforasiyası baş verə bilər. Perforasiya baş vermiş xəstələrin kliniki vəziyyəti daha kəskin və ağır olur.

FİZİKİ MÜAYİNƏ.
  • Simptomatik Mekkel divertikulu hallarında xəstələrin fiziki müayinəsində tapıntılar xeyli fərqlənir və adətən xəstəliyin ağırlaşmalarından asılı olur.
  • Rektal qanaxma ilə müraciət etmiş uşaqların fiziki müayinəsi nəticəsində aşağıdakılar müəyyən edilir: rektal müayinədə qan, arteriyal təzyiqin aşağı olması və yanaşı taxikardiya.
  • Obstruktiv simptomlarla daxil olmuş xəstələrdə abdominal gərginlik, qarının ağrılığı və hiperaktiv bağırsaq küyləri müəyyən edilə bilər.
  • İltihabla (divertikulit) bağlı simptomları olan xəstələrin fiziki müayinəsində tapıntılar appendisitə çox bənzəyir. Həmin xəstələrdə perforasiya baş verərsə, peritonun qıcıqlanması əlamətləri də fiziki müayinədə müəyyən edilə bilər.

TESTLƏR.
  • Simptomatik Mekkel divertikulun diaqnostikası çox çətindir və müvafiq şikayətlərlə daxil olan və yaşı uyğun olan xəstələrdə həkim daim bu nozologiyanı nəzərdən keçirməlidir.
  • İzah olunmayan təkrarlanan qarın ağrısı, ürək bulanma və qusması olan və ya rektal qanaxma ilə daxil olmuş bütün xəstələrdə Mekkel divertikulu nəzərdən keçirilməlidir.

LABORATOR testlər.
  • Mekkel divertikul diaqnozu laborator analizlər və ya bəsit rentgenoqrafiya ilə qoyula bilməz.
  • Laborator analizlər qanaxmanın dərəcəsini təyin etməyə (Hemoqlobin və koaquloqramma) və hər hansı hematoloji patologiyanın olub olmamasını müəyyən etməyə yardımçı ola bilər.
  • Bəsit rentgenoqrafiya obstruksiya əlamətlərini göstərə bilər, lakin bu Mekkel divertikulu xəstəliyini təsdiq etmir.

GÖRÜNTÜLƏMƏ metodları.
  • Bariumla ardıcıl yuxarı mədə-bağırsaq rentgenoqrafiyası (-skopiyası) və ya enteroklizis görüntüləməsinin faydası çox məhduddur. Belə ki, bu metodlar zamanı istifadə edilən bariumun bağırsaq mənfəzində laylanması səbəbindən divertikulun görüntüsü əldə olunmaya da bilər.
  • KT və US müayinələri də çox vaxt qeyri-spesifik nəticələr verir. Lakin, bu testlər digər potensial cərrahi xəstəlikləri istisna etməyə imkan verə bilər.
  • Endoskopiya və kolonoskopiyanın da həssaslığı çox aşağıdır. Lakin, xəstənin differensial diaqnostikada olan digər xəstəliklərin istisna edilməsində bu metodların faydası ola bilər.
  • Mekkel divertikulunun qan təchizatı normal olduğu üçün angioqrafiyanın faydası yoxdur.
  • Nişanlanmış qırmızı qan hüceyrələri ilə ssintiqrafiya metodu Mekkel divertikulunun təyin edilməsi üçün spesifik test deyildir. Lakin, bu test vasitəsilə qanaxma yerinin təyin edilməsi mümkündür.

Şəkil. Mekkel divertikulu olan xəstədə yuxarı mədə-bağırsaq traktının bariumla müayinəsində divertikulun görüntüləməsi və laparoskopik müdaxilə zamanı divertikulun nümayiş etdirilməsi.

DİAQNOSTİK PROSEDURLAR VƏ CƏRRAHİYYƏ.
  • Mekkel divertikulunun diaqnostikası üçün ən yaxşı metod Mekkel ssintiqrafiyasıdır və ya texnesium-99m pertexnetat nüvə ssintiqrafiyası metodudur. 
    • Bu diaqnostik metodun uğurlu olması üçün Mekkel divertikulu daxilində ektopik mədə toxumasının olması tələb olunur. Belə ki, ssintiqrafiyada istifadə edilən texnesium-99m pertexnetat izotopu məhz ektopik mədə toxumasının selikli gişası tərəfindən mənimsənilir. Bütün Mekkel divertikullarında mədə toxuması olmadığından, həmin test heç də bütün hallarda faydalı olmur.
    • Lakin, rektal qanaxmanın adətən (90%) ektopik mədə toxuması ilə bağlı olduğunu nəzərə alsaq, əksər simptomatik hallarda bu test diaqnostik olur.
    • Uşaqlarda Mekkel ssintiqrafiyasının diaqnostik həssaslığı 85%, spesifikliyi 95%-dır; böyüklərdə isə müvafiq olaraq 62.5% və 9%-dır.
    • Texnesium-99m pertexnetat ektopik mədə toxuması tərəfindən mənimsənilir. Bəzi maddələr ektopik mədə toxumasının müəyyən edilməsi mümkünlüyünü artırmış olur (məs., simetidin, qlyukaqon, pentaqastrin).
  • Qeyd edilməlidir ki, Mekkel ssintiqrafiyası 20% hallarda yalnış-pozitiv nəticələr verə bilər. 
    • Qanaxması olan xəstələrdə yalnış-pozitiv nəticələrin səbəbləri: invaginasiya, hemangioma, arterio-venoz malformasiya, iltihablı ocaq, Kron xəstəliyi, peptik xora, karsinoid və uşaqlığın fibromaları.
    • Qanaxması olmayan xəstələrdə yalnış-pozitiv nəticələrin səbəbləri: sakral meningomiyelosele, sidik axarının obstruksiyası
    • Yalnış-neqativ nəticələrin səbəbləri: Barium, sidik kisəsinin artıq genəlməsi, mədə tipli selikli gişanın olmaması
  • Cərrahi müdaxilə: Mekkel ssintiqrafiyasının nəticələri qeyri-müəyyən olduqda və ya qanaxması olmayan simptomatik (qanaxma olmasa da, Mekkel divertikulu ehtimalı yüksək olan) xəstələrdə laparoskopik müayinə çox effektiv hesab edilir və təftişedici laparotomiya ilə müqayisədə daha az invazivdir və morbidlik daha aşağıdır.

DİFFERENSİAL DİAQNOSTİKA.
Əsas 2 kliniki simptom əsasında differensial diaqnostika aşağıdakı xəstəliklər və ya hallar arasında aparılır:
  • Qanaxma. 
    • Rektal çat
    • Poliplər
    • Allergik proktit
    • İnfeksion kolit
    • Limfonodulyar hiperplaziya
    • Arteriovenoz malformasiya
    • Hirşprunq enterokolit
    • Peptik xora xəstəliyi
    • Hemolitik uremik sindrom
    • Henox-Şönleyn purpurası
  • Obstruksiya:
    • Appendisit
    • İnvaginasiya
    • Malrotasiya/Volvulus
    • Bağırsaq duplikasiyası
    • Yoğun bağırsaq divertikulu
    • Adqeziyalar/Daralmalar (qarındaxili bitişmələr)

İLKİN STABİLLƏŞDİRMƏ TƏDBİRLƏRİ.
  • Qanaxma. Anemiya və damardaxili maye həcminin korreksiyası xəstənin həyati göstəriciləri və qan analizləri əsasında aparılmalıdır.
  • Obstruksiya. Obstruktiv simptomların korreksiyası üçün cərrahi müdaxilənin və ya terapevtik dekompressiyanın tələb olunub olunmaması müəyyən edilməlidir.

ÜMUMİ TƏDBİRLƏR.
  • Təsdiq edilmiş simptomatik Mekkel divertikulunun müalicəsi cərrahi müdaxilə ilə divertikulektomiyadır.
Cərrahi müdaxilə.
  • Simptomatik Mekkel divertikulun cərrahi müalicəsi sadə divertikulektomiya ilə aparıla bilər. Lakin, bəzi hallarda divertikula yaxın qalça bağırsaq (ileum) da zədələnmiş olur və ya ektopik toxuma ileumadək uzanmış olur. Bu cür hallarda divertikula yaxın ileumun da məhdud rezeksiyası aparılır.
  • Divertikul təsadüfən aşkar edildikdə və ya xəstə asimptomatik olduqda, ən düzgün yanaşmaya dair mübahisələr vardır. 
    • Əvvəllər aparılmış araşdırmalara göstərir ki, divertikulektomiyadan sonra morbidlik (xəstələnmə) təxminən 9% olduqda, Mekkel divertikulun simptomatik olma etimalı isə 4%-dır. Buna görə də, divertikul təsadüfən aşkar edildikdə və ya asimptomatik olduqda ona toxunmaq məqsədə uyğun hesab edilməmişdir.
    • Lakin, son illərin araşdırmaları göstərir ki, divertikulektomiyadan sonra morbidlik cəmi 2%-dır. Buna görə də bəzi tədqiqatçılar təsadüfən aşkar edilmiş Mekkel divertikulunun rezeksiyasının aparılmasını tövsiyə edir.
    • Laparoskopiyanın və stepler cihazlarının icadı isə bu prosedurla bağlı morbidliyi və mortaliteni xeyli azaltmağa imkan vermişdir.
  • Araşdırmalar həm də göstərmişdir ki, aşağıdakı meyarlara cavab verən asimptomatik və ya təsadüfən aşkar edilmiş Mekkel divertikulunun rezeksiya edilməməsi, gələcəkdə onun səbəbindən simptomların inkişaf etməsi riskini artırmış olur: 
    • <8-10 yaşdan aşağı uşaqlar
    • uzunluğu >2 sm-dən çox olan
    • əsası dar olan (diametri <2 sm-dən kiçik olan).