Xronik limfosit leykemiya

Xroniki limfosit leykemiya (XLL) nədir?

Xroniki limfosit leykemiya (XLL) B-limfositlərinə təsir edən leykemiyanın zəif inkişaf edən leykemiya növüdür. B limfositləri (onları həmçinin B-hüceyrələri adlandırırlar) xüsusi ağ qan hüceyrələridir. Normal şəraitdə onlar immunoqlobulinlər (onları həmçinin anticisimlər adlandırırlar) əmələ gətirir ki, bu da insanların bədənini infeksiya və xəstəlikdən qoruyur. XLL aşkarlanan insanlarda limfositlər maliqnizasiya (xərçəng) dəyişikliyinə məruz qalır və leykemiya hüceyrələrinə çevrilir.
Burada xüsusi olaraq vurğulamaq lazımdır ki, XLL-dən əziyyət çəkən insanların əksəriyyətinin səhhəti bir neçə ay və il stabil olaraq qalır və onların yaşama müddəti və yaxud ümumi səhhətinə hər hansı təsir olduğu təqdirdə belə az bir müddət davam edir. XLL diaqnozu qoyulmuş insanların təxminən 30 faizi öz müalicələri üçün hər hansı müalicə kursu keçmirlər və diaqnoz qoyulduğuna baxmayaraq onlar uzun illər yaşaya bilərlər. Digər xəstəliklərdə leykemik hüceyrələr dağınıq şəkildə toplanılır. Ehtimal olunduğundan artıq müddət yaşaya bilir və ilik, qan dövranı, limfa düyünləri (vəzilər), dalaq, qara ciyər və bədənin digər hissələrində yığılırlar. Bu hüceyrələr zədələnmiş olur və lazımi qaydada fəaliyyət göstərə bilmirlər. Uzun müddət ilikdə artıq sayda limfositlər yığılır və normal qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsinə maneə törədir. İlikdə lazımi sayda qırmızı qan hüceyrələri, normal ağ qan hüceyrələri və qan lövhəcikləri (trombositlər) çatışmır və XLL-dən əziyyət çəkən insanlarda qanazlığı, tez-tez infeksiyaya yoluxmalar və qanaxma və/və yaxud zədələnməyə qarşı həssaslıq yaradır. Dövran edən qırmızı qan hüceyrələri və qan lövhəcikləri (trombositlər) həmçinin leykemik hüceyrələrin əmələ gətirdiyi patoloji proteinlərin təsiri nəticəsində zədələnə bilər.
XLL adətən aylar və illərlə yavaş-yavaş inkişaf edir və tədricən güclənir. Əksər insanlara ilkin diaqnoz qoyulduqda onlarda xəstəliyin əlamətləri müşahidə olunmur. Belə hallarda insanlar öz sağlamlıqlarına dəqiq şəkildə nəzarət etmək üçün vaxtaşırı müayinədən keçmək məqsədilə həkimə edilən müraciətlərdən başqa uzun müddət müalicə kursu keçmirlər. Digәrlilәri isə onlar diaqnoz qoyulduqdan sonra tezliklə müalicə olunmalıdırlar.

 

Xəstəlik kimlərdə rast gəlinir?

XLL-in inkişaf etmə riski yaşla bağlı olur. Yenicə aşkarlanmış bu kimi ümumi xəstəlik hallarının demək olar ki, 80 faizi yaşı 60-dan yuxarı olan insanlarda rast gəlmək mümkündür. XLL yaşı 40-dan aşağı olan insanlarda nadir hallarda rast gəlinir. Bu xəstəlik qadınlara nisbətən kişilərdə daha tez-tez rast gəlinir.

 

XLL xəstəliyinin səbəbləri nədir?

XLL-in səbəbləri naməlum olaraq qalır, buna səbəb olaraq qan hüceyrələrinin hərəkətinə nəzarət edən genlərin biri və yaxud bir neçəsinin zədələnməsi ehtimal olunur. Ailənin tibbi bioqrafiyasına nəzər saldıqda bəzi insanlarda XLL-in inkişaf etmə riskinin daha çox ehtimal olunduğunu üzə çıxara bilər.

 

Xəstəliyin hansı əlamətləri vardır?

XLL yavaş-yavaş inkişaf etdiyindәn insanların əksəriyyətində hər hansı əlamətlər xüsusən xəstəliyin erkən dövrlərində müşahidə olunmur və xəstəlik adi qan analizi götürüldüyü zaman aşkarlanır

Digәrlәrinә aşağıdakı mümkün əlamətlər daxildir:

Limfositlərin yığılması nəticəsində boyunda, qolların altında və yaxud qasıqda yerləşən limfa düyünlərinin (vəzilər) genişlənməsi,

Dalağın genişlənməsi səbəbindən bədənin sol qabırğalarının altında əmələ gələn ağrılar və yaxud narahatlıqlar;

Qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı səbəbindən fiziki yorğunluq, başgicəllənmə, solğunluq və nəfəs çatışmazlığı ilə müşahidə olunan qanazlığı;

Normal ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı səbəbindən infeksiyalara tez tutulma və yaxud eyni infeksion xəstəliklərə yoluxmalar və sağalma tempinin aşağı düşməsi, xüsusilə trombositopeniyanın (qanın trombosit tərkibinin azalması) aşağı düşməsi nəticəsində neytrofillərin artması və yaxud səbəbi məlum olmayan qanaxmanın baş verməsi və yaxud qançırların əmələ gəlməsi;
Gecələr həddən artıq tərləmə və yaxud özündən asılı olmayaraq çəkinin itirilməsi

 

Diaqnoz necə qoyulur?

XLL qanın hərtərəfli analizi (QHA) və iliyin biopsiyası/müayinəsi vasitəsilə diaqnoz qoyulur.

 

Müalicə üsulu necə aparılır?

XLL ümumilikdə yavaş templə inkişaf edən xəstəlik növüdür və bir çox insanlar xüsusən xəstəliyin erkən mərhələlərində müalicəyə ehtiyac duymurlar. Bunun əvəzində həkim sağlamlıq vəziyyətinin dəqiq şəkildə təhlili məqsədilə onlara vaxtaşırı olaraq tibbi müayinədən keçməyi mәslәhәt görə bilər. Müalicəyə adətən yalnız xəstəliyin inkişaf etdiyi və yaxud narahatlıq doğuran əlamətlər üzə çıxdığı müddətdə başlanılır. XLL-dən əziyyət çəkən insanların bir çoxunda xəstəlik illərlə davam edir və hər hansı fəsadları hiss olunmur. Müalicə ya həb, ya da damara (venaya) iynə vasitəsi ilə aparıla bilər. Məsələn, rituksimab (Mabthera®) dərman preparatı monklonal anticisimlər adlanan dərman vasitələrindən kimyaterapiya ilə yanaşı istifadə edilə bilər. Bu dərman vasitələri xüsusi olaraq zədələnmiş limfositləri müəyyən etmək üçün hazırlanmış və bədənin digər hissələrinə təhlükəli kənar təsirlər törətməməklə kimyaterapiya müalicəsinin birbaşa bu hüceyrələrə yönəldilməsinə imkan yaradır.

Nadir hallarda bəzi gənc xəstələrdə embrionların transplantasiyası üsulundan istifadə olunur.
XLL-in əlamətlərini müalicə etmək məqsədilə geniş sayda müalicə üsulları mövcuddur. Bunlara infeksiyaların müalicə olunması və qarşısının alınması və qırmızı qan hüceyrələri və qan lövhəciklərinin səviyyəsinin bərpa olunması mәqsәdilә qanın köçürülməsi daxildir.

 

*Mənbə: Avstraliya Səhiyyə və Xeyriyyə İnstitutu və Avstraliya Əlaqəli Xərçəng Reyestri (2004) Avstraliyada Xərçəng 2001-ci il