Xəstəlik tarixçəsi.
37 yaşlı qadın təkrar baş verən sidik yollarının infeksiyası ilə bağlı həkimə müraciət edir. Fiziki müayinədən və anamnezdən aşağıdakılar məlum olur: arteriyal qan təzyiqi yüksək olur, istənilən kiçik belə yaralar və ya kəsiklər çox gec sağalır. Xəstə həm də kökdür və qarın divarında abdominal striyalar (zolaqlar) da mövcuddur.
Aşağıdakılardan hansı cavab doğrudur:
A. Müfaviq müalicə başladıqda, simptomlar aradan qalxacaq.
B. Ekzogen səbəblərdən baş vermə ehtimalı yüksəkdir
C. Qanda C-peptidin təyin edilməsi ilə diaqnozun qoyulması mümkün ola bilər.
D. 1 mq Deksametazonun verilməsi ilə kortizolun supressiyasına nail olmaq olar.
E. Gecəyarısı tüpürcəkdə kortizolun səviyyəsinin təyini diaqnozun qoyulmasına yardım etmiş olur.
------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- -------------
------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- -------------
İZAHLI CAVAB.
Hələ 1932-ci ildə Xarvi Kuşinq tərəfindən təsvir edilmiş Kuşinq Sindromunun səbəbi qanda qlyukokortikoidlərin artıq miqdarda olmasıdır ki, bu da əzələ zəifliyi, mərkəzi bədən köklüyü, qarın divarında zolaqların əmələ gəlməsi, hipertoniya, diabet və immun sistemin zəifləməsinə gətirib çıxarır.
Xəstələrin müayinəsində aşağıdakı xüsusiyyətlər diqqəti cəlb etmiş olur:
- ayabənzər sifət
- boyun arxasında piy yığımı
- aşağı ətraflar nazik, bədənin mərkəzi hissəsi isə kök olur
- xəstələrdə dərialtı qanaxmalar çox asan baş verir
- hirsuitizm
- akne və ya sızanaqların müşahidə edilməsi.
Kuşinq sindromu ekzogen və ya yatrogen səbəblərdən yəni qlyukokortikoid preparatlarının uzun müddət qəbulu nəticəsində baş verir. Endogen və ya birincili Kuşinq sindromu isə iki kateqoriyaya bölünür: AKTH-dan asılı və AKTH-dan asılı olmayan Kuşinq sindromu (AKTH - adrenokortikotropin hormonu).
Birincili Kuşinq sindromu və ya Kuşinq Xəstəliyi həmin sindromun ən çox rast gəlinən formasıdır və AKTH ifraz edən pituitar (hipofiz) adenoma səbəbindən baş verir. Hipofizin adenomasının lokalizasiyası beyinin KT və ya MRT ilə təyin etmək mümkündür. AKTH-dan asılı Kuşinq sindromunun digər növü isə AKTH-nun ektopik ifrazıdır. AKTH-nun ektopik ifrazı səbəbindən Kuşinq sindromu 10-15% hallada müşahidə edilir. AKTH-nun ektopiz ifrazı əsasən aşağıdakı bədxassəli törəmələr səbəbindən baş verir: ağciyərin kiçik hüceyrəli xərçəngi (50%), bədxassəli timus şişləri (20%), pankreasın və ya bağırsağın neyroendokrin şişləri və karsinoidi, medullar tiroid xərçəngi və feoxromositoma. Ağciyər xərçənginin müəyyən edilməsi üçün döş boşluğunun rentgen filminin əldə edilməsi faydalıdır.
AKTH-dan asılı olmayan Kuşinq sindromu əsasən birtərəfli adrenal adenoma (10%) və adrenokortikal karsinoma (10%) səbəbindən baş verir. Abdominal KT görüntüləməsi ilə bu törəmələrin müəyyən edilməsi mümkündür. Lakin, görüntüləmədə ikitərəfli adrenal törəmələrin müəyyən edilməsi hallarında, xəstələrdə növbəti addım kimi yodoxolesterol skanlanması aparılır. Yodoxolesterol skanlanması hiperfunksional adenoması olan adrenal vəzin təyin edilməsinə yardım edir.
Kuşinq sindromunun biokimyəvi diaqnozu üçün bir sıra testlər mövcuddur. Aşağı dozada deksametazon supressiyası testi zamanı xəstəyə saat 23:00-da 1-2 mq deksametazon verilir və plazmada kortizolun səviyyəsi növbəti günün səhəri saat 08:00-da ölçülür. Kuşinq sindromu olmayan xəstələrdə deksametazonun verilməsi nəticəsində kortizolun səviyyəsi azalmış olur. Lakin, Kuşinq sindromu olan xəstələrdə isə kortizolun səviyyəsi azalmır. Kuşinq sindromunun diaqnostikası həm də 24 saat ərzində sidikdə sərbəst kortizolun səviyyəsinin təyin edilməsi və ya tüpürcəkdə kortizolun səviyyəsinin gecəyarısı təyin edilməsi ilə aparıla bilər.
Kuşinq sindromunun müalicəsi isə sindromun etiologiyasının təyin edilməsindən və çox zaman kortizolun hipersekresiyasına səbəb olan törəmənin rezeksiyasından ibarət our. Müalicədan sonra xəstənin simptomları adətən aylar və illər keçdikdən sonra aradan qalxmış olur.
Doğru olmayan cavablar.
C-peptidin səviyyəsinin qanda təyini hiperinsulinizmin ekzogen səbəbələrinin müəyyən edilməsində istifadə edilir.
------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- -------------
------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- ------------- -------------
BİBLİOQRAFİYA:
2. Pivonello R, De Martino MC, De Leo M, Lombardi G, et al: Cushing's Syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am 2008; 37:135-149
